| 侯梅,王松青,王珂,苑爱云,李倩,解清云.先天性大脑外侧裂周围综合征患儿的临床与影像学特征[J].中国康复,2013,28(6):427-429 |
| 先天性大脑外侧裂周围综合征患儿的临床与影像学特征 |
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| 中文关键词: 先天性假性球麻痹 外侧裂周围综合征 外侧裂周围多小脑回 |
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| 中文摘要: |
| 目的：探讨先天性大脑外侧裂周围综合征患儿的病因、临床表现和影像学特点。方法:回顾性分析23例先天性大脑外侧裂周围综合征患儿的临床资料，包括高危因素、口运动与吞咽及言语构音特点、伴随障碍以及影像学改变。结果:23例患儿均存在不同程度的发育延迟，半数存在新生儿和婴儿期进食和吞咽障碍。9例患儿没有明确围产期高危因素，4例有既往不良妊娠史（习惯性流产、死胎)，10例患儿存在孕初期感冒、先兆流产史。核心症状为假性球麻痹，见于所有患儿，典型症状包括口运动障碍、进食技能不良、运动性构音障碍或言语困难。言语理解受累明显轻于言语表达。伴随障碍包括癫痫（15例）、智力低下（17例；非言语智商低于70或发育商低于75）和小头畸形（9例；头围低于正常值2个标准差以上）。磁共振结果正常4例、异常19例（82.5%）。其中11例为主要累及双侧外侧裂周围的多小脑回畸形，1例多小脑回累及单侧外侧裂，1例单侧颞顶部脑裂畸形，符合先天性单侧多小脑回。结论:先天性大脑外侧裂周围综合征引起严重的永久性延髓功能障碍，癫痫、小头和智力低下为常见其他障碍。言语预后特别差，早期诊断有助于早期系统管理和改善预后。 |
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